| 转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特征分析题录 |
| |
| 引用本文： | 崔云英,周玥,高寅洁,李天翊,王宇,张文倩,周颋,陈适,童安莉.转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特征分析题录[J].中华医学杂志,2024(14). |
| |
| 作者姓名： | 崔云英 周玥 高寅洁 李天翊 王宇 张文倩 周颋 陈适 童安莉 |
| |
| 作者单位： | 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 |
| |
| 基金项目： | 国家自然科学基金面上项目(81770427, 82070822)； |
| |
| 摘 要： | 目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料, 其中男124例, 女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。应用Kaplan-Meier生存曲线评估患者预后情况。结果转移性PPGL患者中起病年龄、诊断年龄及肿瘤发生转移的年龄分别为(33.1±14.2)岁、(35.4±15.2)岁、(40.7±15.3)岁。26.4%(66/250)的患者在诊断PPGL的同时即发生了转移。诊断PPGL时未发生转移患者中, 原发灶手术后至转移的时间M(Q1, Q3)]为5.0(3.0, 9.0)年, 其中20.1%(37/184)的患者转移发生在术后10年以上。多数患者以24 h尿去甲肾上腺素及血3-甲氧基去甲肾上腺素升高为主, 占78.2%(176/225)及78.7%(85/108), 42.3%(69/163)的患者神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平升高。201例患者行基因检测, 其中55.2%(111/201)患者携带胚系致病性突变, 在携带基因突变...
|
| 关 键 词： | 嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 肾上腺 临床特征 治疗 预后 |
|
|
