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| 家族性心内膜纤维弹性组织增生症 | |
| 作者姓名： | 李元平 |
| 作者单位： | 第三军医大学病理解剖教研室 |
| 摘 要： | 本文报告家族性心内膜纤维弹性组织增生症5例,发生于同父母所生的兄弟姊妹之间。 例1 2个月男婴,为第3胎第2产。因气喘、咳嗽1天多,面色灰白,四肢发凉3小时入院。体检:昏迷状态,呼吸浅促,口唇轻度发绀,心界无明显扩大,心率180次,呈奔马律。两肺闻及细湿罗音。经吸氧、强心剂等处理,入院4小时后死亡。 尸检:口唇发绀,双下肢稍有指压凹陷痕迹。心脏:重46.5g(正常约重23g),呈球形,左心室明显扩张,各房室心内膜呈灰白色或乳白色、不向程度的增厚(图1)。镜检:心内膜呈纤维性增厚,Verhoeff |
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