| 摘 要： | 患者男，17岁，因“眼睑红肿1月，发热伴头面部红斑2周”入院。患者既往体健。2004年9月初出现双侧上眼睑红斑、浮肿，无痒痛，在外院就诊经眼药水(具体不详)滴眼后眼睑浮肿可稍减轻，但红斑未退，且20余天后开始出现反复发热，体温波动于36.7-39.5度，眼睑红肿加重，并出现头皮及鼻周鳞屑性红斑，入院前在急诊查心肌酶学示：AST：880IU，CK：5050IU，LDH：1350IU，以皮肌炎收入皮肤科住院，起病以来无明显消瘦，无关节疼痛，无脱发及光敏感现象，无肌肉疼痛乏力，无雷诺现象，无口腔溃疡，无头晕头痛，无胸闷心悸，无腹泻腹痛。入院查T38.2度，P100次/分，R20次/分，BP90/60mmHg，神清，全身皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉无怒张，双肺呼吸音略粗，未闻干湿罗音，心率100次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，全腹软无压痛，肝脾肋下未扪及，双下肢无水肿。专科检查：头皮散在红斑，上覆有细小鳞屑，无薄膜现象及点状出血，无束发征；双侧上眼睑及鼻两侧暗红色水肿斑，界清，上覆少量鳞屑，无压痛；双手皮肤色暗，雷诺征阴性，指关节背侧及肘关节可见多个簇集分布的红色鳞屑性丘疹，甲周见紫红斑。四肢肌张力正常，双上肢近端肌力IV级，双下肢肌力V-级，无明显压痛，无肌萎缩，躯干及四肢部深浅感觉正常，运动正常。入院时查白细胞总数5.2×109/L，中性分类74.8%，红细胞4.31×1012/L，血红蛋白128g/L，血小板127×109/L，肌酸磷酸激酶4020IU，乳酸脱氢酶1425IU，谷草转氨酶630IU，谷丙转氨酶430IU，肌酸磷酸激酶同功酶（CK-MB）40IU，肌钙蛋白0.057ng/ml，肌红蛋白阴性，肾功能正常，白蛋白28g/L,碱性磷酸酶（ALP）121U，γ谷氨酰转肽酶（γ-GT）140U。抗可溶性核抗原抗体谱ENA、抗核抗体ANA、抗双链DNA抗体均阴性。初步诊断：皮肌炎，予入院当晚（入院后12小时）出现急性左心衰，心电图示窦性心动过速，I、AVL导联异常Q波，II、III、AVF、V4-5导联T波倒置；胸片考虑双肺感染，心衰肺水肿可能，右侧胸水。心脏彩超示左室室壁运动较僵硬，搏幅弥漫性减低，左室收缩功能减低，EF30%，FS14%，CO3.8L/min，SV30ml/bit，E/A>1，二尖瓣轻度关闭不全。B型尿钠肽（BNP）2155.9pg/ml。予抗心衰处理及BIPAP呼吸机无创辅助通气，病情无明显改善，白细胞总数及中性分类明显增高，出现严重低氧血症，I型呼衰，于入院第二天气管插管接呼吸机辅助通气，并与肺复张措施，抗感染基础上加用激素及丙球冲击疗法，其间查深部痰细菌、真菌及血培养阴性，复查胸片考虑双肺野弥漫性实变，广泛肺泡渗出。患者病情持续恶化，最终抢救无效死亡。
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