小耳畸形残耳软骨的生物化学研究

目的　探讨正常耳软骨与先天性小耳畸形的残耳软骨生化成分的异同 ,进而推论小耳畸形的病因。方法　选取年龄在 10岁左右 ,Tanzer分类ⅡA型的 7例先天性小耳畸形患者的残耳软骨 (A组 )。同时取 7名同龄尸体的正常耳廓耳甲部分的软骨 (B组 )。各取 7份标本做生化检查 ,测定胶原、糖胺多糖 (glycoaminoglycan ,GAG)含量 ;硫酸软骨素 (chondroitinsulfate,Chs)、硫酸角质素 (keratansulfate ,KS)和透明质酸 (hyaluronan ,HA)各占GAG的百分含量。结果　A组与B组之间胶原含量差异无显著性意义 ;GAG含量差异有显著性意义A组 (49.0 0± 2 5 .6 0 ) μg/mg比B组 (2 8.2 5± 4 .80 ) μg/mg多。在GAG中的组成部分中 ,A组HA(38.96± 4 .97) %、Chs(2 9.0 2± 4 .12 ) %、KS(32 .16± 7.4l) %与B组HA(32 .94± 3.2 4 ) %、Chs(33.10± 2 .6 1) %、KS(33.96± 1.6 6 ) %之间HA和Chs含量差异有显著性意义 ,而KS含量差异无显著性意义。结论　残耳软骨与正常耳软骨中胶原含量无差异 ,但含GAG前者比后者多。在GAG中的各成分的百分含量中 ,残耳软骨含HA较高 ,Chs较低 ,KS与正常耳软骨无差异。

Histological and biochemical comparison of residual ear cartilage between microtia patient and normal counterpart