阵发性睡眠性血红蛋白尿症继发缺血性肠病的临床特点分析

目的 提高临床医师对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)继发缺血性肠病的认识。方法 对我院1例及文献报道的15例PNH合并缺血性肠病的患者临床资料进行综合分析。结果 16例患者中，男7例，女9例，确诊年龄(41.0±9.6)岁(27～64岁),中位诊断用时42个月。病变分布方面，十二指肠及空回肠13例(81.3%),结肠3例(18.8%),胃2例(12.5%),盲肠1例(6.3%)。临床表现方面，表现为程度不一的腹痛(16/16),多因急腹症就诊，伴呕吐(9/16)、发热(4/16)等。单纯PNH继发缺血性肠病14例；AA-PNH综合征继发缺血性肠病2例。诊断以内镜检查为主，影像学及手术病理为辅。治疗方面，9例行手术治疗，其中3例术后复发，1例死亡；7例保守支持治疗，手术治疗复发率较保守治疗低。结论 PNH继发缺血性肠病罕见，临床表现主要为腹痛，内镜检查及病理有助于诊断，治疗后易复发，建议预防性抗凝治疗。