Erdheim-Chester病泌尿系统受累CT影像学表现

【摘要】目的:Erdheim-Chester病（ECD）诊断依赖临床、影像及组织病理学结合。本文主要探讨ECD患者泌尿系统受累CT影像学特征。方法：分析北京协和医院2014年1月-2019年9月确诊ECD 41例患者（男25例，女16例；年龄4~63岁，39.2±17.1岁）腹盆部CT图像，研究其泌尿系统影像学特征，包括病灶形态、密度、累及部位及强化特点等。结果：41例患者21例累及泌尿系统。腹部CT示21例患者肾脏受累，15例患者输尿管受累，8例患者肾动脉受累。2例患者临床表现尿崩症，11例患者肾积水。本研究14例（14/21）ECD患者发现特有肾周软组织浸润影像学表现，呈典型“卷发征”。结论：泌尿系统是ECD患者常累及系统之一，对于腹部CT出现肾周软组织浸润患者即使未出现泌尿系统相关临床症状也应考虑Erdheim-Chester病。