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肝豆状核变性37例临床分析
引用本文:王慧,李栋,李顺钧.肝豆状核变性37例临床分析[J].神经病学与神经康复学杂志,2005,2(4):224-226.
作者姓名:王慧  李栋  李顺钧
作者单位:上海徐汇区大华医院神经内科,上海,200237
摘    要:目的探讨肝豆状核变性的临床特点.方法回顾分析37例肝豆状核变性患者的临床表现.结果发病年龄6 ~ 46岁,平均年龄15.7岁.37例患者中脑型22例,内脏型8例,混合型6例,骨-肌型1例.首发症状为神经精神异常者25例,肝肾损害11例,其他2例.K-F环阳性36例,血清铜及铜蓝蛋白均降低,尿铜增加,尿隐血和(或)尿蛋白阳性12例.B超检查37例为肝损图像,其中有肝硬化脾肿大20例.头颅CT显示双侧尾状核、豆状核低密度灶31例,CT阴性6例中有3例MRI阳性.结论肝豆状核变性多见于青少年发病,以神经精神及肝肾损害表现为主,B超肝脾检查及头颅CT阳性高.

关 键 词:肝豆状核变性    诊断
文章编号:1672-7061(2005)04-0224-03
修稿时间:2005年9月21日

Clinical Analysis of Hepatolenticular Degeneration (a report of 37 cases)
Wang Hui,Li Dong,Li Shunjun.Clinical Analysis of Hepatolenticular Degeneration (a report of 37 cases)[J].Journal of Neurology and Neurorehabilitation,2005,2(4):224-226.
Authors:Wang Hui  Li Dong  Li Shunjun
Abstract:
Keywords:
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