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近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析
引用本文:范宜娟,杨滢瑜,陈荣,章林培.近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析[J].现代肿瘤医学,2009,17(5).
作者姓名:范宜娟  杨滢瑜  陈荣  章林培
作者单位:上海复旦大学附属华山医院宝山分院病理科,上海,2000431
摘    要:目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.

关 键 词:软组织肿瘤  上皮样肉瘤  免疫组织化学

Proximal-type epithelioid sarcoma:A clinicopathological analysis of 3 cases
FAN Yi-juan,YANG Ying-yu,CHEN Rong,ZHANG Lin-pei.Proximal-type epithelioid sarcoma:A clinicopathological analysis of 3 cases[J].Journal of Modern Oncology,2009,17(5).
Authors:FAN Yi-juan  YANG Ying-yu  CHEN Rong  ZHANG Lin-pei
Abstract:
Keywords:
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