Rieger综合征二例

例1,男,23岁,因双眼视物模糊2年,胀痛近半年入院.入院检查:右眼视力0.12,眼压30.39 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa);角膜垂直径8.5 mm,水平径7.5 mm,前房轴深3 CT,瞳孔呈裂隙状移至9点位,虹膜根部与该处角膜前粘连,鼻侧虹膜有一5.5 mm×2 mm横椭圆形破孔,其余虹膜色淡,基质层可见组织稀薄及部分萎缩;晶状体混浊,眼底窥视不清.颞侧前房角虹膜前粘连,余各区均有不同程度的周边虹膜前粘连,部分Schwalbe线呈前突状;视野弥散缺损,不规则暗点.左眼视力手动,眼压50.62 mmHg,角膜水肿,垂直径8.5 mm,水平径8.0 mm,12点虹膜根部"V"字形破孔,颞侧虹膜有5.8 mm×3.5 mm破孔.患者面部鼻梁扁宽,面颊平坦,下颌前突.牙齿尖小,齿缝宽.肚脐皮肤残留长7 mm.无类似病家族史.入院诊断:(1)双眼Rieger综合征.(2)双眼继发性青光眼.入院药物治疗后,眼压右眼17.30 mmHg,左眼28.01 mmHg.左眼在局部麻醉下行小梁切除术+MMC,术后眼压7.10 mmHg.右眼药物保守治疗,随访观察眼压.