Mariana型肌萎缩侧索硬化2例报告

肌萎缩侧索硬化伴锥体外系运动障碍和痴呆称Mariana型肌萎缩侧索硬化症。是西太平洋的马里亚钠群岛上的一种地方病,发生于Chamono族居民中,有明显的家族史。外族人中亦有散发出现,我们亦遇到2例报道如下: 例1:男,42岁,江苏籍。因进行性前臂肌萎缩伴震颤,智力减退2年,于1985年12月15日入院。患者2年前发现双上肢前臂及手部肌肉萎缩,相继出现双手静止性震颤,四肢僵直,运动缓慢,记忆力减退,计算不准。时感肩、背部肌肉跳动。病情逐渐加重。2个月来因四肢颤动、僵硬、乏力,丧失工作能力。无脑炎、高血压、中风、脑外伤及中毒史。无家族史。查体:颅神经检查阴性,视乳头边界清。四肢肌肉均有萎缩,以双上肢前臂及手部大小鱼际肌、骨间肌为著,肌力4°,肌张力呈齿轮样增高;双上肢静止性震颤,双下肢膝反射卅,病理反射(一),感觉无异