| 摘 要： | 目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病的临床表现及辅助检查特点。方法 回顾性分析3例临床诊断及临床可能的Creutzfeldt-Jakob 病的临床表现、头颅MRI表现、脑脊液14-3-3蛋白、脑电图等特点并复习相关文献。结果 本组病例男1例、女2例,年龄57～67岁,均为亚急性起病,主要临床表现进行性肢体共济障碍、痴呆、头晕、视力障碍、吞咽困难,饮水呛咳、肌阵挛性抽搐、记忆力减退、精神异常(言语零乱、躁动不安或缄默)、锥体束征(1例单侧、2例双侧); 脑电图1例表现周期性尖 -慢综合波,2例为有周期性三相波; 1例头颅 CT、 MRI正常,2例DWI示两侧尾状核、豆状核及双侧大脑额叶、顶叶及枕叶皮层异常高信号; 脑脊液压力、常规、生化、细胞学计数无异常,脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体均阴性,3例脑脊液14-3-3蛋白均阳性; 2例已死亡,发病至死亡时间为11个月和4个月,1例病程5个月仍在维持治疗中。结论 Creu tzfeldt-Jakob病临床罕见,进行性肢体共济障碍、痴呆及肌阵挛性癫痫要考虑该病可能,宜行脑电图、颅脑MR及脑脊液14-3-3蛋白检查,脑电图在病程2～3月时多出现典型三相波,病程早期辅助检查不典型者应定期复查。
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