| 摘 要： | 目的探讨伴有TCF3-PBX1重排的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征和预后效果。方法回顾性分析2012年12月至2018年12月我科收治的242初发ALL患儿的临床资料,比较TCF3-PBX1重排阳性患儿(TCF3-PBX1阳性组)与同期TCF3-PBX1重排阴性的中危组B系ALL患儿(对照组)的临床特征、治疗反应和预后效果。所有患儿均按CCLG-2008ALL方案治疗。结果本组病例TCF3-PBX1重排阳性率为4.96%,免疫表型以pre-B为主(66.67%),平衡易位(25.00%)与不平衡易位(33.33%)均较常见。初诊时TCF3-PBX1阳性组LDH水平高于对照组(P <0.05),性别、年龄、白细胞计数及中枢神经系统受累情况比较差异无统计学意义(P> 0.05)。两组诱导缓解d33骨髓象及微小残留病(MRD)水平比较差异无统计学意义(P <0.05),两组3年无事件生存率(EFS)分别为(91.72±8.03)%与(90.61±5.04)%,差异无统计学意义(P> 0.05);两组3年总生存率(OS)分别为(91.72±8.03)%与(93.81±4.33)%,差异无统计学意义(P> 0.05)。TCF3-PBX1阳性组未发现中枢神经系统复发。结论 TCF3-PBX1阳性ALL初诊时伴有LDH水平的升高,按CCLG-ALL 08方案化疗,早期治疗反应及远期预后均良好,未观察到中枢神经系统复发事件增加。
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