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| 在英国家族中发生的遗传性钙化性胰腺炎 | |
| 作者姓名： | 鲁泽清 |
| 摘 要： | 自从1952年Comfort首次报道家族性慢性钙化性胰腺炎以来,世界文献中已报道25个家族患此病。迄今最大的家族包括10例胰腺炎病人,另一个家族有4例。本文报道英国第二个家族患此病。有关合理的手术治疗尚有争论。本文报道一个家族中5人患此病,其中2人成功地进行了远端胰腺切除。病例报告: 病例1、先证者,女性,34岁,严重上腹部痛伴有轻度血清淀粉酶值升高,10岁时就有腹部痛多次发作,需要住院,X片及CT显示胰腺广泛钙化。内窥镜逆行胰胆管造影显示胰管扩张,伴多个胰导管外和胰导管内钙化。服镇痛剂无效,出现脂肪泻。症状出现3年后,病人行远端胰切除和端侧胰空肠Roux-y型吻合。组织学证实腺泡组织纤维化和萎缩,伴有 |
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