| 肝豆状核变性培养细胞内微粒体铜转运的研究 |
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| 作者姓名： | 尹景岗 梁秀龄 陈嵘 王莹 张影如 侯国庆 |
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| 作者单位： | 1. 加拿大The Ottawa Hospital Reserach Instiute
2. 510080广州,中山医科大学附一院神经科 |
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| 基金项目： | 卫生部临床学科重大项目!(No.370 91 )，国家自然科学基金!(No.3950 0 0 50 )，中山医科大学“211工程”重点建设项目!(No.960 1 2 8) |
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| 摘 要： | 肝豆状核变性 (Wilson disease,WD)的基因已被克隆 ,定位在 13q14.3。序列分析表明 ,该基因编码一个由 1411个氨基酸组成的铜转运 P-型 ATP酶 [1 ]。有关该酶在亚细胞结构的定位及在细胞铜代谢中的作用 ,尚不清楚。有学者 [2 ,3 ] 对从细菌到人不同类型细胞的铜转运 P型 ATP酶进行了探讨 ,结果不一。我们采用人离体培养皮肤成纤维细胞模型 ,对 WD患者、杂合子及正常人皮肤成纤维细胞 ,经 P型 ATP酶阻滞剂 (矾酸钠 )或激动剂 (长春新碱 )孵育后 [4] ,微粒体铜代谢情况进行分析 ,初步探讨 P型 ATP酶在人成纤维细胞亚细胞结构中的定位…
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| 关 键 词： | 肝豆状核变性 细胞内 微粒体铜转运 |
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