升主动脉夹层动脉瘤误诊为上消化道穿孔1例医疗纠纷报道

马凡氏综合征（Marfan＇s syndrome），又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织；骨骼畸形最常见，全身管状骨细长，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样；心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全；眼可有晶状体半脱位、视网膜剥离等；心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡，著名排球名将海曼即死于本病。我们在临床工作中曾遇到1例马凡氏综合征患者被误诊为上消化道穿孔而引发医疗纠纷。笔者就有关资料进行报道，以引起临床工作者的重视，避免类似纠纷的再次发生。