35例继发性噬血细胞综合征血象、骨髓象结果分析

目的为进一步认识与重视继发性噬血细胞综合征（HPS）临床表现和血细胞变化特点。方法采集患者外周血和骨髓穿刺细胞涂片，经瑞-姬氏染色在普通光学显微镜下观察骨髓片2张、外周血片2张和经ACD抗凝的外周血浓缩涂片2张，进行细胞形态学观察分析，并进行碱性磷酸酶染色观察计算阳性率及积分值；比较分析部分患者治疗前后的血象和骨髓象变化。结果35例HPS患者因肺部感染24例（67％）；寄生虫感染1例（3％）；结缔组织病2例（6％）；急性支气管炎、扁桃体炎等7例（20％）；经病理细胞学确诊为恶性淋巴瘤1例（3％）。所有病例均有不同程度的发热，伴全血细胞减少者15例（43％），影响二系以上血细胞减低者20例（57％）；本组患者骨髓涂片均出现成熟的组织细胞良性增生伴有活跃的吞噬各种血细胞现象，组织细胞数占骨髓有核细胞0．02～0．18。其中有9例患者病情好转复查血象、骨髓象正常，骨髓涂片未见噬血型组织细胞，比较分析治疗前后的检测结果，差异均有统计学意义（P〈0．01）。外周血浓缩涂片均未找到异常组织细胞，仅1例可见成熟单核样组织细胞（3％）；末梢血片碱性磷酸酶（NAP）染色积分值增高（〉80分）有25例，积分正常有9例，1例积分减低（〈35分）。结论诊断HPS的关键是骨髓细胞学检查，检验人员对此病应有充分认识。要正确识别骨髓涂片中噬血细胞，并根据其中组织细胞的成熟程度、噬血的活跃程度及转规情况作为诊断和鉴别诊断HPS与恶性组织细胞病（MH）的重要依据；而外周血浓缩涂片细胞形态学分析和NAP染色亦可作为HPS和MH诊断与鉴别诊断的辅助指标。