摘 要: | 患者 ,男 ,3 4岁。因胸闷、气促 5个月 ,加重伴不能平卧 3周入院。自幼四肢发育不良 ,走路迟缓。2 0岁后四肢近端肌肉逐渐萎缩 ,鸭型步态。于 4个月前外院诊断为扩张型心肌病 ,双侧胸腔积液 ,心力衰竭、肌萎缩。经强心、利尿和扩血管治疗 ,双侧胸腔积液消失 ,心功能好转。入院体检 :血压 95 / 75mm Hg(1 mm Hg=0 .1 3 3 k Pa) ,心率 1 1 0次 / min,巩膜轻度黄染 ,唇绀 ,颈静脉不怒张 ,双肺无口罗音 ,心界左下扩大 ,心尖区 3 / 6级收缩期杂音 ;肝肋下 2cm,质软 ,触痛 (+) ,双下肢无水肿。四肢近端肌萎缩 ,翼状肩 ,小腿肌肥大。肌酸激酶 (CK…
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