摘 要: | 为使广大儿科医师认识特发性肺间质纤维化综合征(Hamman Rich)这一儿童少见的疾病。详细介绍 1例患儿起病后全部变化过程及诊断治疗经过。结果该患儿起病隐匿 ,起初无明显症状 ,一直未予治疗 ,以致以急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)为首发症状起病 ,病情进展快 ,进行性加重 ,虽用大剂量激素和持续呼吸机正压给氧均不能逆转 ,最后死于呼吸衰竭。故在Hamman Rich综合征早期肺纤维化前作出诊断 ,服用激素或免疫抑制剂 ,可控制炎症 ,预防纤维化。一旦纤维化形成则不可逆 ,预后不良以呼吸窘迫综合征为首发表现的特发性肺间质纤维化综合征死亡1例$中南大学湘雅二医院儿科!410011@王秀英 $中南大学湘雅二医院儿科!410011@党西强 $中南大学湘雅二医院儿科!410011@刘洁明
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