肺表面活性物质蛋白C基因I73T突变相关性婴幼儿肺间质疾病一例

病例资料 患儿,男,1岁,因咳嗽20余日,加重2d,伴发热.于我院免疫科病房住院治疗.入院前夜可见咳后伴呻吟及呼吸困难.查体:神志清,反应可,呼吸促,面色可,无发绀,咽充血,双肺呼吸音粗,可闻及干、湿性啰音,左肺呼吸音减低,心音有力,律齐,心率160次/分,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软不胀,未及包块,肝脾肋下未及,肠鸣音存,四肢活动正常.门诊血常规:示血红蛋白128g/L,白细胞15.19×109/L,中性72.6％,淋巴16.2％,单核10.6％,血小板341×109/L,CRP 14mg/L.门诊CT:示双肺弥漫磨玻璃密度影,右肺下叶肺大泡,双侧支气管管壁增厚,双肺小叶间隔增厚,双肺间质气肿,胸廓入口水平软组织内及纵隔内积气(图1).

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