| 中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察 |
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| 引用本文： | 张磊,陆珍凤,马恒辉,周晓军,印洪林. 中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察[J]. 中华肿瘤防治杂志, 2013, 20(14): 1117-1120 |
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| 作者姓名： | 张磊 陆珍凤 马恒辉 周晓军 印洪林 |
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| 作者单位： | 南京军区南京总医院病理科,江苏南京,210002 |
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| 摘 要： | 目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(CNS AT/RT)的临床病理特征。方法:分析9例外科治疗的中枢神经系统AT/RT患者临床病理和影像学检查资料,对手术切除的肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组织化学检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征。结果:9例患者中,<15岁者7例(77.8%),>15岁者2例(22.2%),中位年龄6岁。临床表现为头痛、呕吐或对侧肢体麻木;肿瘤位于幕上者8例,幕下者1例;影像学检查显示,肿瘤多数呈囊实性改变,在肿瘤周围有明显的水肿征象,其中1例肿瘤周围有环形壁;病理上,肿瘤具有特征性的横纹肌样细胞分化以及其他细胞分化特征,包括上皮样、PNET样、黏液样或胶质瘤样。免疫组织化学标记显示,肿瘤细胞表达GFAP、CKpan、EMA和Vimentin,缺乏INI1、CD117和PLAP的表达;肿瘤Ki-67增殖指数>40%。患者平均生存期5个月。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于幼儿;临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组织化学检查,预后较差。
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| 关 键 词： | 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 免疫组织化学 预后 |
Clinicopathologic study of the atypical teratoid/rhabdoid tumors in the central nervous system |
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| ZHANG Lei,LU Zhen-feng,MA Heng-hui,ZHOU Xiao-jun,YIN Hong-lin. Clinicopathologic study of the atypical teratoid/rhabdoid tumors in the central nervous system[J]. Chinese Journal of Cancer Prevention and Treatment, 2013, 20(14): 1117-1120 |
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| Authors: | ZHANG Lei LU Zhen-feng MA Heng-hui ZHOU Xiao-jun YIN Hong-lin |
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| Affiliation: | Department of Pathology,General Hospital of Nanjing Military Region,PLA,Nanjing 210002,P.R.China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | atypical teratoid/rhabdoid tumors immunohistochemistry prognosis |
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