Modifizierte Fontan-Operation als definitive Palliation bei Patienten mit funktionell univentrikulärem Herz

Zusammenfassung Der Fehlbildungskomplex des univentrikul?ren Herzen ist durch eine gro?e Variabilit?t in der zugrundeliegenden intra- und extrakardialen Anatomie gekennzeichnet. Die Vorh?fe stehen über 2 getrennte oder eine gemeinsame Atrioventrikularklappe mit einer morphologisch linken oder rechten Hauptkammer in Verbindung (univentricular atrioventricular connection). Die pr?operative H?modynamik ist durch eine vollst?ndige intrakardiale Mischung des system- und pulmonalven?sen Bluts gekennzeichnet; der Systemventrikel ist bei unterschiedlich ausgepr?gter arterieller Unters?ttigung einer langfristig die Myokardfunktion beeintr?chtigenden Druck- und Volumenbelastung ausgesetzt. Ziel der Operationen nach dem Fontan-Prinzip ist die vollst?ndige Trennung des system- und pulmonalven?sen Rückstroms zum Herzen. Fortw?hrende Modifikationen der Operationstechnik führten zu der totalen kavopulmonalen Anastomose, die unabh?ngig von der Vorhof- und Atrioventrikularklappenanatomie bei komplexen Formen univentrikul?rer Herzen vorgenommen werden kann. Die postoperative H?modynamik ist durch einen chronisch erh?hten systemven?sen Druck gekennzeichnet. Zu den postoperativen Komplikationen z?hlen atriale Dysrhythmien, die Proteinverlustenteropathie und seltener thrombembolische Komplikationen. Langfristig mu? auch bei idealen pr?operativen Ausgangsbedingungen mit einer zunehmenden Funktionseinschr?nkung gerechnet werden. Die als definitive Palliation im frühen Kindesalter durchgeführte modifizierte Fontan-Operation mu? daher als mit dem Risiko der postoperativen Morbidit?t und Mortalit?t behaftet angesehen werden.