严重脊柱侧弯Marfan综合征患者躯干平衡功能的重建

背景：Marfan综合征脊柱侧弯患者一般年龄较小，多处于生长发育阶段，侧弯畸形进展较快，相当一部分患者需要手术治疗。由于许多患者往往伴有严重的心肺功能障碍，这又给手术治疗带来很大的困难。 目的：观察CD矫正法重建Marfan综合征患者脊柱功能效果。 设计：患者自身前后对照观察。 单位：上海交通大学医学院（原上海第二医科大学）附属仁济医院骨科。 对象：选择1999-05／2003—07上海交通大学医学院（原上海第二医科大学）附属仁济医院骨科收治严重脊柱侧弯的Marfan综合征患者8例。单侧弯2例，双侧弯6例，Cobb角平均为88&;#176;，4例心肺功能轻度不全，2例心肺功能中度不全。 方法：患者全麻下采取俯卧位，定位后取后路正中切口，骨膜下剥离椎旁肌显露棘突椎板直至横突根部，应用CD矫正法（如CD，CD-Horison，TSRH，USS等），在脊椎的多个节段置钩或钉。 主要观察指标：患者术后Cobb角，身高、植骨融合和心肺功能变化的情况． 结果：随访12个月，8例患者均进入结果分析。8例患者的切口愈合良好，无一例发生感染。脊柱侧弯均得到了有效矫治，身高增加5—8cm，患者术后心肺功能恢复满意，植骨均得以融合，校正后丢失的Cobb角度少于25&;#176;。 结论：CD矫正法在矫正侧弯的同时可有效矫正合并有旋转畸形者，而且撑开力大，为多节段框架式固定，撑开张力较平均分布，不易发生脱钩，折棒等并发症。采用了选择性的多节段固定和去旋转力，三维纠正效果好，可满意重建躯干平衡、防止术后失偿、并发症少、融合率高、纠正丢失少，术后不需外固定、有利于患者早期康复。

Reconstruction of truck balance function in severe scoliolosis patients with Marfan syndrome