Monoklonale (L-Ketten-) Gammopathie mit Riesenplättchen-Thrombocytopathie

Zusammenfassung Es wird über den Befund einer monoklonalen (L-Ketten-) Gammopathie bei einem Patienten mit Riesenplättchenthrombocytopathie berichtet. Das Zusammentreffen so seltener Befunde läßt den Schluß zu, daß es sich hier wahrscheinlich um einen genetisch bedingten kombinierten Defekt handelt, der die Immunglobulinsynthese und die Thrombocyten betrifft. In seiner Ausprägung ist er nicht identisch mit dem Wiskott-Aldrich-Syndrom.Der hier mitgeteilte Fall einer Riesenplättchenthrombocytopathie kombiniert mit monoclonaler Gammopathie in Form einer erhöhten -Kettensynthese kann daher ein weiteres Beispiel für einen Defekt sein, der nicht nur das immunkompetente Zellsystem, sondern auch die Thrombocytopoese betrifft.

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Summary The presence of a monoclonal gammopathy in a patient with giant platelets is described. The association of these rather rare hematological findings raises the hypothesis of a combined genetic defect of immunoglobulin synthesis and platelet production. The assumed defect is not identical with the Wiscott-Aldrich-syndrome.