干燥综合征相关性间质性肺疾病41例临床特点及预后分析

目的:探讨原发性干燥综合征（pSS）合并肺间质病变（ILD）患者的临床特征、危险因素和治疗转归。方法:回顾性分析247例pSS患者的发病时间、临床表现、实验室检查指标和肺功能、肺部高分辨率CT（HRCT）检查结果，对其中ILD患者和非ILD患者进行对照分析，危险因素分析采用logistic回归分析，并比较治疗前后HRCT变化。结果:247例pSS患者中发生ILD 41例（16.6%）。其中6例（14.6%）发生于pSS诊断之前，27例（65.9%）发生于pSS诊断10年之内，8例（19.5%）发生于pSS诊断10年之后。ILD与非ILD患者年龄、性别和红细胞沉降率、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM表达水平及抗U1 RNP抗体阳性率差异均有统计学意义（P<0.01），而抗SSA、SSB抗体阳性率和补体C4水平差异均无统计学意义（P>0.05）。ILD组肺功能检查主要表现为弥散功能减低和限制性通气功能障碍，常见HRCT检查异常类型为肺纹理紊乱（25例，60.9%）、磨玻璃样改变（13例，31.7%）、网格状阴影（6例，14.6%）等。logistic回归分析示高龄（年龄≥60岁）为pSS-ILD的独立危险因素（P<0.01）。经治疗后，41例pSS-ILD患者中34例临床症状缓解，5例无改善，1例病情进展，1例合并肺部感染呼吸衰竭死亡。结论:高龄（≥60岁）是pSS-ILD发生的高危因素，肺功能检查和肺HRCT有助于早期发现PSS-ILD，改善预后。