自身免疫性肌病合并干燥综合征的临床及病理特点分析

目的 探讨自身免疫性肌病合并干燥综合征患者的临床及病理学特点。方法 回顾性分析2016年1月-2020年10月武汉同济医院收治的14例自身免疫性肌病合并干燥综合征患者的临床资料,概要描述了患者的主要临床表现、病理特征及其预后。结果 自身免疫性肌病合并干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)患者共14例,其中男1例,女13例,年龄10～70岁,自身免疫性肌病诊断的平均年龄53岁,14例患者中9例为坏死性肌病(Necrotizing autoimmune myositis,NAM),4例为多发性肌炎(Polymyositis,PM),1例为皮肌炎(Dermatomyositis,DM); 患者以肌病收治入院期间诊断为SS,以肢体无力(半数为近端无力)等神经系统症状起病,偶见肌肉萎缩或疼痛、呼吸或吞咽困难,肌酸激酶(Creatine kinase,CK)和肌红蛋白(Myoglobin,Myo)升高,核磁共振(Magnetic resonance imaging,MRI)可见水肿或伴脂质沉积、肌肉萎缩等典型肌病样改变,肌电图(Electromyogram,EMG)以肌源性改变为主; 所有患者抗核抗体(Antinuclear antibo,ANA)阳性,85.6%患者抗SSA抗体(Anti-SSA antibody)和抗Ro52抗体(Anti-Ro52 antibody)阳性; NAM合并SS患者中有28.5%患者的抗信号识别颗粒抗体(Anti-signal recognition particle,anti-SRP)阳性,NAM合并SS患者病理以肌纤维坏死、萎缩、再生为主要改变,其中抗SRP抗体阳性合并SS患者可见多个灶性炎症细胞浸润,主要组织相容性复合物Ⅰ(Major histocompatibility complex class I,MHCI),CD3,CD68广泛表达于灶性浸润区域,而抗SRP抗体阴性合并SS患者未见此改变; DM,PM合并SS患者病理以肌纤维间、结缔组织、肌筋膜、肌束间明显炎症细胞浸润为主要改变,其中DM合并SS患者可见灶性炎症细胞浸润,MHCI,CD3,CD68广泛表达于灶性浸润区域; 所有患者膜攻击复合物(Membrane attack complex,MAC)在血管周围呈强阳性表达; 患者采用激素及免疫抑制剂治疗基本获得较好的转归。结论 本研究概括性描述了14例自身免疫性肌病合并SS的患者的临床及病理资料,以提高对肌病合并SS的认识,在临床工作中注意对于SS的筛查,有助于临床上尽早确诊并优化治疗方案,提高患者的生活质量。