| 先天性肝脏纤维化伴先天性肾髓质囊肿病2例 |
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| 引用本文： | 龙行安,程红岩,王晓琰. 先天性肝脏纤维化伴先天性肾髓质囊肿病2例[J]. 医学影像学杂志, 2007, 17(11): 1236-1236,1242 |
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| 作者姓名： | 龙行安 程红岩 王晓琰 |
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| 作者单位： | 第二军医大学附属东方肝胆外科医院放射科,上海,200438 |
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| 摘 要： | 先天性肝纤维化(Congenital hepatic fibrosis CHF),是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,CHF合并先天性肾髓质囊肿病罕见报道。笔者遇到2例,报告如下。病例1女性,21岁。因反复发热15天来院就诊。患者5年前曾有剧烈运动后出现恶心、呕吐,次日有黑便史。临床诊断:肝硬化,巨脾,食管下段静脉曲张。食管镜检查,食管下段静脉重度曲张;肝功能检查正常;肝炎病毒标志物阴性;多次骨髓穿刺检查未见明显异常;血清铁、铜检测正常。行脾脏切除 贲门周围血管断流术,术中所见:肝弥漫性充血性水肿伴纤维化,质硬,表面光滑,探查下腔静脉狭窄为肝肿大压迫所…
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| 关 键 词： | 先天性 肝脏纤维化 体层摄影术,X线计算机 |
| 文章编号： | 1006-9011（2007）11-1236-01 |
| 修稿时间： | 2007-05-212007-08-30 |
Two cases of congenital hepatic fibrosis intercurrent congenital nephritic medullary cystic disease |
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| LONG Xing-an,CHENG Hong-yan,WANG Xiao-yan. Two cases of congenital hepatic fibrosis intercurrent congenital nephritic medullary cystic disease[J]. Journal of Medical Imaging, 2007, 17(11): 1236-1236,1242 |
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| Authors: | LONG Xing-an CHENG Hong-yan WANG Xiao-yan |
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