Ophthalmoplegia plus, an electro-oculographic study |
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Authors: | Marconi G Pagnini P and Vannucchi P |
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Institution: | (1) Istituto delle Malattie Nervose e Mentali della Università di Firenze, Firenze, Italia;(2) Servizio di Audiologia, Università di Firenze, Firenze, Italia;(3) Istituto e Mentali, Policlinico Careggi, Viale Morgani, 85, 50134 Firenze |
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Abstract: | To find out whether the central structures governing conjugate eye movements are affected in ophthalmoplegia plus (OP), we
conducted an electro-oculographic study in 6 patients suffering from OP with varying degrees of extraocular involvement and
with mitochondrial changes in the skeletal musculature. All the patients presented alterations of the smooth pursuit and saccadic
movements, of optokinetic nystagmus as well as of the vestibular reflexes and of visuovestibular interaction, thus confirming
impairment of the central oculomotor structures and particularly of those of the archicerebellum and brainstem. These data
suggest a supranuclear component in the pathogenesis of ophthalmoplegia and are in accord with the findings of brainstem spongiosis
in OP, which in turn seem to express a multisystem pathological state of the mitochondria.
Sommario Allo scopo di accertare nell'Oftalmoplegia plus (O.P.) l'eventuale interessamento delle strutture centrali deputate al controllo
della motilità oculare coniugata è stato eseguito uno studio elettro-oculografico in 6 pazienti affetti da oftalmoplegia progressiva
con diverso grado di interessamento extraoculare e con alterazioni mitocondriali della muscolatura scheletrica. Tutti i pazienti
hanno mostrato alterazioni dei movimenti oculari di smooth-pursuit e saccadici, del nistagmo optocinetico, nonché dei riflessi
vestibolari e dell'interazione visuo-vestibolare, confermando così una compromissione delle strutture oculomotrici centrali
ed in particolare di quelle archicerebellari e del tronco encefalico. Questi dati suggeriscono una componente sovranucleare
nella patogenesi dell'oftalmoplegia e sono in accordo con i reperti di spongiosi del tronco encefalico riscontrati nei pazienti
con OP che a loro volta appaiono espressione di una patologia mitocondriale plurisistemica.
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Keywords: | Ophthalmoplegia plus electro-oculography optokinetic nystagmus visuo-oculomotor reflex vestibulo-oculomotor reflex mitochondrial disease |
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