| 摘 要： | 肝胆功能的健全与否 ,对小儿的生长发育至关重要。小儿肝胆系疾病的种类较多 ,临床表现也多种多样 ,与成人有许多不同之处。分子生物学、遗传学和基因工程技术的不断发展为小儿肝胆疾病的诊断提供了有效的手段 ;经过基础和临床的合作研究 ,小儿肝胆疾病的治疗也取得了很大进展。现就几种小儿肝胆疾病作一介绍。一、小儿自身免疫性肝炎 (AIH)在小儿慢性肝病中AIH相当少见 ,Yachha等报道AIH占小儿慢性肝病的 3.9% ,Gregorio等报道占2 .3% ,国外报道小儿AIH的平均年龄为 10岁左右 ;该病女性好发 ,男女发病率的比率为 1/ 4。小儿AIH的临床特点和过程多种多样 ,国外报道 2 5 %～ 30 %的病人表现为急性或暴发性肝炎样表现 ,易被误诊为急性病毒性肝炎。大部分病人起病隐匿 ,临床表现无特异性 ,表现为乏力、嗜睡、全身不适、厌食、持续数月的波动性黄疸、Coomb’s试验阳性的贫血、肝轻度肿大(肝硬化时肝可不肿大 )和脾肿大等 ;部分病人在就诊时已出现肝硬化的表现 (如腹水、水肿、肝掌、蜘蛛痣、食道静脉出血和肝性脑病等 ) ;部分病人在发病时或发病后合并其他自身免疫性疾病的表现如白癜风、血管炎...
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