成人 Ph 染色体／BCR-ABL 融合基因阳性 ALL 临床分析

目的：总结Ph染色体／BCR‐ABL融合基因阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的临床特点。方法选取我院2009—2014年收治的37例Ph＋ ALL患者，均接受标准VDCP ±伊马替尼（IM ）诱导治疗，有合适供者的患者在第1次完全缓解（CR1）期行异基因造血干细胞移植（allo‐HSCT）。无合适供者的患者继续强化巩固治疗，获得分子生物学缓解（MCR）者可选择接受自体造血干细胞移植（ASCT）；其他患者继续完成再诱导、巩固、维持治疗。分析患者的无病生存（DFS）、总生存（OS）情况和复发率（RR）。结果34例（91.2％）患者获得CR ，其中1个疗程CR率为83.8％。随访至2014‐01‐10，共27例规范治疗的患者，中位随访时间28.8个月，DFS期和OS期分别为（21.5±3.4）、（28.8±3.6）个月。化疗组9例均复发；ASCT组4例中1例移植前后未使用IM者在移植后1 a内均复发，另3例应用IM 者持续MCR已达移植后13、17和27个月；allo‐HSCT组14例中2例死于移植并发症，3例死于复发，患者未达到中位生存时间，3 a OS率（57.1±13.7）％，3 a DFS率（35.7±13.3）％。结论在Ph＋ALL的治疗中，allo‐HSCT是年轻患者首选治疗手段，IM联合化疗可使患者及早获得并维持CR ，减少复发，为患者接受allo‐HSCT提供更多机会。对于无条件移植的患者，IM联合化疗能够获得较高CR ，但易复发，治疗仍值得进一步探讨。

Clinical analysis of Ph/BCR-ABL positive adult acute lymphoblastic leukemia