川崎病并发巨大冠状动脉瘤的远期预后研究

目的探讨川崎病(KD)并发GCAA患儿的远期预后,为进一步探索KD引起心血管损害后期的诊断治疗提供依据。方法选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害的患儿为研究对象。依据冠状动脉损害严重程度分为冠状动脉扩张(CAD)组、中小冠状动脉瘤(CAA)组和巨大冠状动脉瘤(GCAA)组。随访起止时间为急性期出院后至2009年5月。所有纳入随访的患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年各随访超声心动图1次,观察冠状动脉形态;对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复患儿行ATP负荷超声心动图及冠状动脉造影检查,观察心脏室壁运动、左右冠状动脉血流储备和冠状动脉分支病变情况。死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查。结果CAD组纳入166例,中小CAA组纳入59例,GCAA组纳入15例。①随访3年时超声心动图显示GCAA组2/15例(13.3%)恢复正常,显著低于CAD组和中小CAA组(P均0.001);GCAA组1例(6.7%)显示冠状动脉扩张;10例(66.7%)表现为CAA,其中3例为GCAA,3例合并冠状动脉狭窄或闭塞。②ATP负荷超声心动图显示,GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组(6/9例vs8/55例,P0.001),与CAA组差异无统计学意义(6/9例vs17/31例,P0.05);非参数检验提示,3组间室壁运动异常发生率有统计学差异,以GCAA组发生率较高(Z=-4.2,P0.001)。③GCAA组6/15例行冠状动脉造影,4/6例仍存在CAA,1/6例GCAA退缩为轻度CAD。5/6例出现冠状动脉狭窄或(和)闭塞,其中1例闭塞后再通,1例合并侧支血管形成。④GCAA组死亡2例,尸解冠状动脉大体可见,左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大,瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质,管壁显著增厚。冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示:内膜增厚,炎症细胞浸润。结论KD并发GCAA患儿的预后较差,冠状动脉损害可持续存在;后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致缺血性心脏病;常规超声心动图与ATP负荷超声心动图、冠状动脉造影结合应用,对KD并发GCAA的远期随访有重要意义。

The long-term prognosis of children with giant coronary artery aneurysms caused by Kawasaki disease

Objective To analyze the long-term prognosis of Kawasaki disease(KD) with GCAA.Methods From May 2001 to May 2006,inpatients diagnosed as KD with coronary arterial lesion(CAL) in Guangzhou Women and Children's Medical Centre were enrolled into the study,who were divided into coronary arterial dilation(CAD) group,small or medium coronary artery aneurysm(CAA) group and GCAA group.The follow-up started from discharge after acute stage and ended in May,2009.They were followed up at the end of the 6th month,the 1...