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韦格纳肉芽肿病34例临床分析
引用本文:段新旺,孟庆良,王慧,吴爱瑜,王迁,李梦涛,曾小峰.韦格纳肉芽肿病34例临床分析[J].中华急诊医学杂志,2012,21(10):1159-1163.
作者姓名:段新旺  孟庆良  王慧  吴爱瑜  王迁  李梦涛  曾小峰
作者单位:1. 330006南昌,南昌大学第一附属医院风湿免疫科;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
2. 河南省中医院风湿免疫科;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
3. 内蒙古包头医学院第一附属医院风湿免疫科;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
4. 福建龙岩市第一医院风湿科;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
5. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
摘    要:目的 分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床诊疗资料,提高对本病的认识.方法 回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效.结果 34例患者中,男18例,女16例,发病年龄(45±15)岁(18 ~81岁);确诊时间是(140±72)个月,3个月以内确诊率29.4%;首发临床表现多为肺(41.1%)、鼻(38.2%)、眼(11.7%)、头痛(11.7%)、耳(8.8%),非特异症状如发热(26.4%)等亦不少见;全部临床表现多为肺部(76.4%)、鼻(73.5%)、肾脏(67.6%)、眼(58.8%)、耳(47.0%);神经系统及口腔症状亦不少见,分别是41.1%、20.5%.实验室检查C-ANCA及PR3阳性率61.7%,P-ANCA及MPO阳性率20.5%,ANCA阴性率11.7%,P-ANCA阳性及MPO阴性1例(2.9%),C-ANCA阳性并PR3及MPO均阳性1例(2.9%).肺部影像表现复杂多样,多为结节或肿块(34%)、索条影(20.5%)、空洞(17.6%)、斑片影(17.6%);典型病理三联征表现1例(4.3%),出现典型病理中二联表现10例(43.4%);在入院前误诊为肺结核、肺癌、肺脓肿,误诊率为20.5%;肺部感染发生率高达50%;入院后给予激素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗,难治型给予血浆置换、静脉输注丙种球蛋白(IVIG)和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗,治疗疗效好.结论 WG的临床表现复杂多样且变化迅速,容易误诊误治;早期积极运用糖皮质激素和环磷酰胺疗效好.

关 键 词:韦格纳肉芽肿病  血管炎  肺部影像  抗中性粒细胞胞浆抗体  病理特点  感染  确诊时间  治疗

Clinical analysis of 34 patients of Wegener's granulomatosis
DUAN Xin-wang , MENG Qing-liang , WANG Hui , WU Ai-yu , WANG Qian , LI Meng-tao , ZENG Xiao-feng.Clinical analysis of 34 patients of Wegener's granulomatosis[J].Chinese Journal of Emergency Medicine,2012,21(10):1159-1163.
Authors:DUAN Xin-wang  MENG Qing-liang  WANG Hui  WU Ai-yu  WANG Qian  LI Meng-tao  ZENG Xiao-feng
Abstract:
Keywords:Wegener's granulomatosis  Vasculitis  Lung imaging  Anti-neutrophil cytoplasmic antibody : Infection  Diagnosis times  Treatment
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