| 以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习 |
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| 引用本文： | 廖伟伟,钟雪梅,马昕,宁慧娟,张艳玲.以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习[J].北京医学,2015,37(6):551-554. |
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| 作者姓名： | 廖伟伟 钟雪梅 马昕 宁慧娟 张艳玲 |
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| 作者单位： | 100020,首都儿科研究所附属儿童医院消化内科;100020,首都儿科研究所附属儿童医院消化内科;100020,首都儿科研究所附属儿童医院消化内科;100020,首都儿科研究所附属儿童医院消化内科;100020,首都儿科研究所附属儿童医院消化内科 |
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| 摘 要： | 目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.
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| 关 键 词： | 朗格罕细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 儿童 |
A case report of sclerosing cholangitis as the first manifestation of pediatric Langerhans cell histiocytosis and literature review |
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| Liao weiwei,Zhong xuemei,Ma xin,Ning huijuan,Zhang yanling.A case report of sclerosing cholangitis as the first manifestation of pediatric Langerhans cell histiocytosis and literature review[J].Beijing Medical Journal,2015,37(6):551-554. |
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| Authors: | Liao weiwei Zhong xuemei Ma xin Ning huijuan Zhang yanling |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Langerhans cell histiocytosis(LCH) Sclerosing cholangitis Child |
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