鲁登巴赫综合征1例

患者女,41岁.1980年在当地医院查体时发现有心脏杂音,近10年来反复出现胸闷气急,活动耐量逐渐减低,3年前间断出现双下肢水肿,不规则服用利尿剂.因胸闷气急再发2004年2月入我院,无风湿热史,查体:血压90/60 mmHg(1mmHg=0.133kPa),心率65次/min,体重39.5kg,平卧位,心源性恶液质,二尖瓣面容,口唇紫绀,双侧颈静脉怒张.双肺呼吸音清.未及心前区震颤,右侧心浊音界扩大,心律绝对不齐,心尖区第一心音亢进,舒张期Ⅳ/6杂音,三尖瓣区收缩期Ⅲ/6杂音,肺动脉瓣听诊区第二心音亢进,固定分裂.腹软,肝颈静脉回流征( ),双下肢轻度水肿.胸片示心胸比0.73.右房、右室增大,肺动脉段突出明显,双肺门影增宽,双上肺静脉呈鹿角样改变,肺纹理增多.心电图示房颤伴缓慢心室律、右束支传导阻滞.