系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症4例并文献复习

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并选择性Ig A缺乏症(selective immunoglobulin A deficiency,SIg AD)的临床特点。方法报告广州医科大学附属第二医院2006年1月至2013年3月4例SLE合并SIg AD病例资料。结果 4例患者均为女性,年龄20~48岁,3例有反复上呼吸道感染史。4例均有关节炎、肾炎,3例有颧部红斑,脑梗塞、光过敏、胸腔积液、白细胞计数减少各1例。抗核抗体和抗双链DNA抗体阳性各4例,抗Sm抗体和抗心磷脂抗体阳性各2例。血清Ig A均0.07 gL。4例患者经治疗后3例好转,1例死于感染性休克,其中1例Ig A水平升至0.07~0.18 gL。结论 SLE可能合并SIg AD,患者经治疗病情缓解后其Ig A水平可能变化。