显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点

目的研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因MPA或GPA住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两组死因及疾病特点。结果 455例诊断为GPA或MPA的住院患者中,死亡49例(GPA 15例,MPA 34例),MPA病死率明显高于GPA(14.6%vs.6.8%,P0.05)。GPA死亡患者的平均年龄明显低于MPA(47.2±17.7)岁vs.(69.4±9.3)岁,P0.001]。MPA生存时间中位数明显低于GPA(3.85个月vs.10.00个月,P0.05)。起病3个月内死亡的MPA患者明显高于GPA(44.1%vs.6.7%,P0.05)。MPA患者五因子评分明显高于GPA(3.2±1.0)vs.(1.5±0.5),P0.001]。GPA患者首要死因是原发病活动导致出血(53.4%),而MPA首要死因是感染(55.9%)。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统,MPA占82.4%,GPA占66.7%。MPA组合并肺间质病变明显高于GPA(44.1%vs.13.3%,P0.05);而合并耳鼻喉表现明显低于GPA组(2.9%vs.66.7%,P0.001)。肺部感染病原分析显示,最常见为细菌感染,其次是真菌感染;且MPA组合并真菌感染(58.8%vs.26.7%,P0.05)及混合感染(44.1%vs.13.3%,P0.05)的发生率均高于GPA组。结论与GPA相比,MPA病死率高,且MPA患者病情重,进展快,易发生严重感染。