超声心动图诊断成人孤立性心肌致密化不全的临床及影像学特征

目的：探讨成人孤立性心肌致密化不全(Isolated ventricular noncompaction, IVNC)患者的临床及超声影像学特征,以提高成人IVNC识别率。 方法：回顾性分析21例成人INVC患者的临床表现、心超表现、X线胸片、心电图及心脏MRI等检查结果,通过声观察心室腔形态、结构、室壁厚度、运动幅度、心功能指数、心室肌的血流情况、各瓣膜口血流情况及有无并存心血管畸形,结合临床表现,综合评估INVC患者临床及影像特征。结果：①多数患者以心律失常、心功能减低就诊；②成人INVC二维心超具有相对特征性改变：病变心肌分成两层,外层心肌变薄,内层心肌增厚呈蜂窝状改变,粗大明显的肌小梁突进心腔,彩色多普勒显示小梁间深陷的陷窝可见血流信号并与心腔相通；③病变心肌主要部位为左室、右室,双室同时受累者少见；受累常见节段为心肌前壁、侧壁、下壁及心尖部,常见乳头肌之下水平。结论：成人INVC具有相对特征性的超声心动图表现,结合临床表现及其他检查有利于提高INVC诊断率,超声心动图是首选诊断与筛查方式。

Both Clinical and Imaging Characteristics of the isolated ventricular noncompaction Diagnosisted by Echocardiography in Adults