腋窝淋巴结Castleman病合并干燥综合征1例

患者,女,47岁,因“发现左腋下包块1月”收治入院。病史：患者1月前无明显诱因下出现右侧乳房痛,至我院乳腺外科门诊就诊,查体：双乳对称,外观无畸形、皮肤无红肿；左腋窝可触及肿大淋巴结,直径3cm,质地中等,边界尚清楚,触痛明显,活动度不佳。乳腺B超示双侧乳腺増生,双乳囊肿,双乳导管扩张。超声左侧腋窝探查见数个卵圆形及类圆形低回声区,之一大小约2.5cm×1.7cm,境界清晰,形态规则,内部回声欠均匀,淋巴门结构消失,病灶内见点状、条索状血流信号,超声提示左侧腋窝淋巴结肿大,淋巴瘤可能,建议粗针穿刺活检(图1)。遂在超声引导下行左侧腋窝淋巴结穿刺活检术,术后病理示：淋巴滤泡萎缩,滤泡间区淋巴组织增生,灶性区纤维化及浆细胞侵润；血管增生,部分血管壁透明变性。免疫组化示：CD20 B细胞(＋),CD79a B细胞(＋),Pax-5 B细胞(＋),CD3 T细胞(＋),CD43 T细胞(＋),CD5 T细胞(＋),CD10(＋),CD21滤泡网(＋),CD30(－), Ckpan(－),Ki-67滤泡间区约15％(＋),Kappa及 Iambda(散在＋,比例正常范围),CD38浆细胞(＋),CD34血管(＋)。为求进一步明确诊断行左侧腋窝淋巴结切除术,术中见左腋窝多发肿大淋巴结,较大一枚直径3cm,多枚淋巴结呈串珠样,边界清除,质地脆,周边脂肪结缔组织増厚水肿。左腋窝淋巴结术后病理结合免疫组化见淋巴组织增生伴出血坏死及纤维化,局部血管増生,管壁透明变性,支持诊断为淋巴结Cast leman病(透明血管型)(图2)。后患者因“口干眼干半年余”进入风湿科进一步治疗,检查示：患者腮腺摄取及排泄功能未见明显异常；颌下腺摄取及排泄能均受损；血常规、便常规、输血前筛查、TM六项未见明显异常。补体C 40.15g／L,C反应蛋白15.10mg／L,类风湿因子<20．0U／m1,抗O 46.40IU／m1；抗ds-DNA(＋),抗SSA阳性(＋),抗Ro-52阳性(＋),直接抗人球蛋白试验( Coombs＇)阳性(＋),间接抗人球蛋白试验阴性(－),为明确诊断行唇粘膜活检术,病理检查结果示腺体组织导管周围见淋巴细胞、浆细胞浸润(图3),患者经甲强龙静滴抗炎,疏风止痒,治疗好转后出院。至今24个月通过体格检查和辅助检查证实没有复发迹象。

A case of axillary lymph node Castleman's disease with Sjogren's syndrome