先天性红细胞生成性卟啉症患者酶活性的研究 |
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引用本文: | 李存保,王美玲,王文礼,王曙光,高建萍,郭晓宇.先天性红细胞生成性卟啉症患者酶活性的研究[J].内蒙古医学杂志,1998(3). |
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作者姓名: | 李存保 王美玲 王文礼 王曙光 高建萍 郭晓宇 |
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作者单位: | 内蒙古医学院 |
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摘 要: | 本文对16例先天性红细胞生成性卟啉症(Congenitalerythropoieticporphyria简称CEP)患者和53例正常健康者的红血球尿卟啉原Ⅰ合成酶(Uropor-pyhrinogenⅠsynthase简称UROS)和尿卟啉原Ⅲ同合成酶(UroporpyhrinogenⅢcosynthyase简称URO-COS)等6种酶的活性进行研究。发现尿卟啉原Ⅲ同合成酶URO-COS的活性仅为正常健康者的17%,是引起先天性红细胞生成性卟啉症的主要障害部位。
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关 键 词: | 酶活性 先天性红细胞生成性卟啉症 红血球 |
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