严重肌炎与硬化性粘液水肿

硬化性粘液水肿是一种皮肤的粘旦白沉积症,特征为苔藓样腊样丘疹,皮肤坚实变硬,主要累及面部、前臂和躯干。常有手部弯曲畸形及口裂变小。常见的系统性损害为单株IgG异型球旦白血症。皮肤以外的损害包括:食管蠕动停止,周围神经炎以及心血管、血液、脑血管病变和肌病。皮肤和肌肉病理活检显示有酸性粘多糖沉积。