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先天性心脏病合并重度肺动脉高压对西地那非的反应特点
作者单位:;1.沈阳军区总医院先心病内科
摘    要:目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)对5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非的反应特点。方法选取年龄>14岁的CHD合并重度PAH患者,行世界卫生组织(WHO)心功能分级、6 min步行距离测试和右心导管检查后,给予西地那非口服治疗6个月,再次行上述评估。结果本研究共纳入患者28例,治疗6个月后,WHO心功能自(2.2±0.5)级降至(1.6±0.5)级(P<0.05),6 min步行距离自(410±72)m增至(497±69)m(P<0.05),血流动力学与治疗前比较呈显著改善趋势,但有6例(21%)患者出现肺/体循环血流量比值下降和肺/体循环血管阻力增加。回归分析显示,6 min步行距离变化与血流动力学变化无明显相关性(P>0.05)。结论对CHD合并重度PAH患者给予西地那非治疗后,虽然症状均显著改善,但肺血流动力学反应存在个体差异,症状改善并不意味着肺血流动力学改善,即使治疗后症状改善,仍需行右心导管检查以确认肺血流动力学是否改善。

关 键 词:肺动脉高压  西地那非  血流动力学  先天性心脏病

Changes of exercise capacity and hemodynamics in patients with severe pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease
Abstract:
Keywords:
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