生物制剂治疗以心脏瓣膜病变为主要表现的白塞病8例

目的探讨生物制剂治疗以心脏瓣膜病变为主要表现的白塞病患者的疗效。方法收集北京协和医院2016年6月至2018年9月以心脏瓣膜病变为主要表现并应用生物制剂治疗的8例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、超声心动图资料、手术情况及应用生物制剂后的疗效。结果 8例均为男性,平均年龄(39.9±7.7)岁,平均病程(11.8±6.0)年。瓣膜病变均以主动脉瓣受累为主,超声心动图均表现为重度主动脉瓣关闭不全。8例均在围手术期应用了生物制剂,包括英夫利昔单抗、阿达木单抗和托珠单抗。8例患者共行18例次手术,其中6例手术≥2次,先后出现瓣周漏10例次,均为单纯主动脉瓣置换术后,且术前未用激素/免疫抑制剂治疗者8例次;经围手术期积极治疗(激素联合免疫抑制剂及生物制剂),改用Carbrol术、Bentall术及瓣周漏封堵后,随访平均13(6~24)个月无明显术后并发症。应用生物制剂后,8例患者激素用量显著下降从(41.3±15.3)mg降至(14.7±3.9)] mg(P<0.05)。结论白塞病瓣膜病变诊治困难,应加强激素和免疫抑制剂治疗,注意改良手术方式,对疗效欠佳或需要尽快手术的患者加用生物制剂能快速控制炎症,尽快创造手术时机,并减少术后并发症的发生。