IgG4相关性疾病神经系统损害研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种病因不明的系统性疾病,几乎可影响每一个脏器。IgG4-RD神经系统受累很少见,以硬脑膜炎和垂体炎最为常见,血管源性水肿和炎性假瘤继发脑实质损害少见,中枢神经系统和周围神经病变更为罕见。其可孤立发生,但多伴有多系统损害,诊断时应综合患者病史、实验室检查、影像学、脑脊液分析、组织病理学等。其对糖皮质激素治疗敏感,但易复发,治疗时可能需加用节制激素药物(steriodsparing agent,SSA)或者利妥昔单抗(RTX)。本文就IgG4-RD神经系统损害的临床表现、诊断以及治疗展开综述。