小儿Alport综合征6例临床病理分析 |
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作者姓名: | 杨晓青 吕伟刚 丁樱 |
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作者单位: | 河南中医学院第一附属医院儿科,郑州,450014 |
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摘 要: | Alport综合征(AIport syndmme,AS)是由Ⅳ型胶原基因突变引起的进行性遗传性肾病,常伴有眼、耳等异常.在持续性血尿患者,尤其是儿童患者中,AS较常见,占11%-27%[1].AS占儿童慢性肾功能衰竭的1.8%-3.0%[2].作者收集6例AS患者,对其临床表现、组织病理形态、常规免疫荧光标记、超微结构观察及IV型胶原表达情况进行分析.旨在提高I临床和病理医生对AS的认识.
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关 键 词: | Alport综合征 临床病理 儿童 IV型胶原 |
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