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小儿Alport综合征6例临床病理分析
作者姓名:杨晓青  吕伟刚  丁樱
作者单位:河南中医学院第一附属医院儿科,郑州,450014
摘    要:Alport综合征(AIport syndmme,AS)是由Ⅳ型胶原基因突变引起的进行性遗传性肾病,常伴有眼、耳等异常.在持续性血尿患者,尤其是儿童患者中,AS较常见,占11%-27%[1].AS占儿童慢性肾功能衰竭的1.8%-3.0%[2].作者收集6例AS患者,对其临床表现、组织病理形态、常规免疫荧光标记、超微结构观察及IV型胶原表达情况进行分析.旨在提高I临床和病理医生对AS的认识.

关 键 词:Alport综合征  临床病理  儿童  IV型胶原
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