甲泼尼龙联合鞘内注射治疗干燥综合征并发中枢神经系统损伤2例并文献复习

目的报道2例干燥综合征(SS)并发中枢神经系统损伤(CNS-SS),使用甲泼尼龙(MP)联合鞘注,鞘注药物为甲氨喋呤(MTX)及地塞米松(DXM)。方法回顾性描述2例CNS-PSS患者的临床资料、实验室和MRI检查结果并复习相关文献进行分析。结果患者为中老年女性,中枢神经系统症状可为首发症状,也发生在免疫抑制剂停用后,均为急性起病,临床表现为肢体麻木和无力,MRI结果表现各异。经大剂量MP、环磷酰胺(CTX)联合鞘注治疗后,患者肢体肌力恢复正常。结论 MP联合治疗CNS-PSS效果较好,CNS-PSS在MRI表现不一,甚至出现等短T1等短T2信号,临床需引起重视。详细的病史追溯、血清自身抗体检查、唇腺活检病理对诊断具有重要意义。