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| 先天性中枢性低通气综合征 | |
| 引用本文： | 夏斌,赵忠新.先天性中枢性低通气综合征[J].上海医学,2002,25(6):380-382. |
| 作者姓名： | 夏斌 赵忠新 |
| 作者单位： | 200003,上海第二军医大学长征医院神经科 |
| 摘 要： | 先天性中枢性低通气综合征 (ＣＣＨＳ)亦称Ｏｎｄｉｎｅ灾祸 ,由Ｍｅｌｌｉｎｓ等于 1 970年首先描述。呼吸中枢化学感受器的原发性缺陷 ,对低氧和高二氧化碳敏感性降低 ,导致睡眠期间通气量减少1 ,2 ] 。ＣＣＨＳ是一种少见的疾病 ,在婴儿早期出现 ,目前全世界记录存活的儿童约 1 60～ 1 80例3] 。一、病因和病理(一 )病因 1 .先证者有家族史 ,家族中男、女同胞和单卵双胞胎均会出现ＣＣＨＳ1 ] 。 2 .ＣＣＨＳ与Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病相关 ,后者是以肠内缺少副交感神经节细胞为特征的先天性畸形 ,有 1 .5 %Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕ… |
| 关 键 词： | 先天性中枢性低通气综合征 儿童 CCHS 病因 病理 临床表现 并发症 治疗 |
| 修稿时间： | 2001年6月1日 |
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