| 摘 要： | 目的 总结Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征。方法与结果 选择2016年1月至2023年1月福建三博福能脑科医院收治的共6例Dandy-Walker综合征患儿(包括Dandy-Walker畸形1例、Dandy-Walker变型5例),主要表现为小脑蚓部缺损,小脑幕、窦汇区上移,第四脑室显著扩张,后颅窝囊性病变,幕上脑室扩张、积水(1例);或小脑蚓部发育不良,小脑半球受压,第四脑室扩张,后颅窝囊性病变,幕上脑室扩张、积水(5例)。分别行右侧侧脑室-腹腔分流术(2例)或后颅窝囊肿-腹腔分流术(4例),手术顺利,无手术相关并发症。随访2.31～7.00年,术后脑积水和后颅窝囊性畸形均逐渐减轻,3例预后良好,大脑半球和小脑发育良好,言语功能、运动功能、智力正常;3例预后一般,遗留轻度小脑平衡障碍(1例)或孤独症、幽闭恐惧症(1例),合并神经皮肤黑变病患儿遗留言语功能、运动功能、智力障碍(1例)。结论 表现为脑积水的Dandy-Walker综合征患儿经单分流术纠正脑积水后,大脑结构可获得良好发育,其中Dandy-Walker变型小脑蚓部良好发育,而Dandy-Wal...
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