| 朗格汉斯细胞组织细胞增生症神经变性病研究进展北大核心CSCD |
| |
| 作者姓名： | 张利平王天有张蕊 |
| |
| 作者单位： | 1.National Center for Children′s Health, Beijing Key Laboratory of Pediatric Hematology Oncology, National Key Discipline of Pediatrics, Ministry of Education, Hematology Center, Beijing Children′s Hospital, Capital Medical University, Beijing100045; |
| |
| 基金项目： | Capital's Funds for Health Improvement and Research, (2020-2-2093,2020-2-1141)；National Science and Technology Key Projects, (2017ZX09304029004)；Special Fund of the Pediatric Medical Coordinated Development Center of Beijing Hospitals Authority, (XTZD20180201)；National Natural Science Foundation of China, NSFC, (82070202)；Beijing Municipal Health Commission, BMHB |
| |
| 摘 要： | 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a+CD207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病, 由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清, 临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。
|
| 关 键 词： | 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 神经变性病 靶向治疗 |
| 本文献已被 维普 等数据库收录！ |
|
