| 经动物传递和免疫组化证实的密码子129甲硫氨酸纯合子Creutzfeldt-Jakob病 |
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| 引用本文： | 江新梅,宋晓南,赵节绪,林世和. 经动物传递和免疫组化证实的密码子129甲硫氨酸纯合子Creutzfeldt-Jakob病[J]. 中华神经科杂志, 1998, 0(6) |
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| 作者姓名： | 江新梅 宋晓南 赵节绪 林世和 |
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| 作者单位： | 白求恩医科大学第一临床学院神经内科 |
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| 摘 要： | 目的探讨ＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔＪａｋｏｂ病（ＣＪＤ）的生前诊断方法，ＣＪＤ患者基因型有否变异与病理改变和临床表现的关系，以及与免疫组化染色对朊蛋白（ｐｒｉｏｎｐｒｏｔｅｉｎ，ＰｒＰ）在脑内沉积类型之间的关系。方法取ＣＪＤ患者脑组织，用ＰｒＰ抗血清为第一抗体的免疫组化染色；并制成１５％重量容积比的脑匀浆，注入昆明小鼠脑内，观察１～２年，发病小鼠脑亦经免疫组化染色。取患者静脉血分离白细胞提取ＤＮＡ，以特异引物扩增ＰｒＰ片段，常规７种限制性内切酶酶切已知常见ＣＪＤ易于变异的基因位点，琼脂糖凝胶电泳检测结果。结果该患者为散发型病例，患者脑内为突触型ＰｒＰ沉积，传递小鼠脑内亦可见ＰｒＰ沉积，ＰｒＰ基因分析表现为密码子１２９甲硫氨酸纯合子。结论本例无ＰｒＰ基因变异；脑内突触型ＰｒＰ沉积的患者，动物传递易于得到阳性结果。对此类患者应早期诊断，防止医源性蔓延。
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| 关 键 词： | Creutzfeldt-Jakob病 朊蛋白 免疫组化染色 基因分析 |
Clinical and pathological study of Creutzfeldt Jakob disease with codon 129 Met/Met by animal transmissions and immunohistochemical stain affirmed |
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| Jiang Xinmei,Song Xiaonan,Zhao Jiexu,et al.. Clinical and pathological study of Creutzfeldt Jakob disease with codon 129 Met/Met by animal transmissions and immunohistochemical stain affirmed[J]. Chinese Journal of Neurology, 1998, 0(6) |
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| Authors: | Jiang Xinmei Song Xiaonan Zhao Jiexu et al. |
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| Affiliation: | Jiang Xinmei,Song Xiaonan,Zhao Jiexu,et al. Department of Neurology,first Teaching Hospital Norman Bethune University of Medical Sciences,Changchun 130021 |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Creutzfeldt Jakob disease Prion protein Immunohistochemical stain Gene analysis |
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