进行性系统性硬化症10例临床分析

本文通过对１０例ＰＳＳ临床特点的分析，认识到ＰＳＳ在３０～５０岁女性中发病率最高。病因未明，认为与自身免疫功能障碍有关；病理改变以结缔组织和血管广泛炎性损害及纤维蛋白样物质沉着为特点。ＰＳＳ为多器官受累性疾病，皮肤、骨关节、肺、胃肠、心脏等均可受累，但以皮肤受损最为常见，表现为硬化、雷诺氏现象等。本组病例均有皮肤受损表现。值得注意的是，ＰＳＳ早期可以皮肤外器官受损为首发症状，常致诊断困难。ＰＳＳ亦可与其它结缔组织病合并，增加了诊断的难度。临床医生应提高对本病的认识，并注意与类风湿关节炎、肺炎、食管疾病等相鉴别。