Intestinale Aminosäurenabsorption bei erblicher Rachitis

Zusammenfassung Ausgehend von der Ähnlichkeit der Transportsysteme für Aminosäuren in Niere und Darm wurde die Frage untersucht, ob bei Rachitis mit Hyperaminoacidurie auch der Aminosäurentransport im Dünndarm gestört ist. In umgestülpten Darmsäckchen wurde die Absorption von ¹⁴C-markierten Aminosäuren bei 2 Ferkeln mit erblicher Pseudomangelrachitis und 7 klinisch gesunden Tieren gemessen. Die Versuche ergaben, daß bei bestehender aktiver Rachitis mit Hyperaminoacidurie die intestinale Aminosäurenabsorption nicht beeinträchtigt ist. Die Absorption nahm dagegen mit dem Alter der Versuchstiere signifikant ab. Das isolierte Auftreten eines Transportschadens für Aminosäuren in der Niere läßt den Schluß zu, daß dieser Defekt nicht durch direkte Einwirkung hämatogener Faktoren (erhöhter PTH-Spiegel oder Mangel an Vitamin D-Metaboliten) auf die Transportsysteme hervorgerufen wird, sondern die Folge vorgeschalteter spezifischer Effekte auf die Tubulusepithelien darstellt.

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Intestinal amino acid absorption in vitamin D dependent rickets

Since structure and specifity of amino acid transport systems are basically similar in kidney and intestines it was suspected that rickets associated with hyperaminoaciduria was linked with defective intestinal amino acid uptake. Therefore amino acid absorption from everted sacs of small intestines was studied in 2 piglets suffering from vitamin D dependent rickets, and 7 healthy piglets using ¹⁴C labelled amino acids. The experiments revealed an unaffected intestinal absorption in the rachitic animals, whereas the uptake decreased significantly with increasing age of the experimental animals. The results from these studies suggest that regulatory factors in the blood system, e. g. increased level of PTH or lack of specific vitamin D metabolites, do not directly affect amino acid transport systems in kidney and intestines. It is concluded that hyperaminoaciduria has to be mediated through specific and thus far unidentified effects at the tubular cell level.

Im Rahmen des Sonderforschungsbereichs 146 Versuchstierforschung finanziell gefördert.